梅杰综合症的百科全解


神农解痉汤专治梅杰综合症

梅杰综合症探索Discovery

  梅杰综合征是由法国神经病学家HenryMeige首先描述的一组锥体外系疾患。锥体外系疾病,发生于神经系统中锥体外系的疾病。主要表现肌张力障碍和运动障碍。梅杰综合征主要表现为双眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、面部肌张力失调样不自主运动。HenryMeige于年首次报告了梅杰综合症,此后,还有人称其为Brueghel综合症、眼睑痉挛、口下颌部肌张力障碍等。

  临床表现

  此病中老年女性多见,多以双眼睑痉挛为首发症状,睑下垂和睑无力也很多见。梅杰综合症引起的眼皮跳,绝大对数是双侧的。双眼睑痉挛为梅杰综合症最常见的首发症状(占76%~77%)部分由单眼起病,渐及双眼。睑痉挛前常有眼睑刺激感,眼干畏光和瞬目增多。睑痉挛的发作频率常由稀疏至频繁。痉挛可持续数秒至20分钟,不经治疗可持续收缩造成功能性“盲”。患者常需用手将双上睑拉起且不敢独自出门或过马路口、下颌和舌痉挛常表现为张口、牙关紧咬、缩唇撅嘴、伸舌等,致面部表情古怪特殊。重者可引起下颌脱臼,牙齿磨损,尚可影响发声和吞咽,口、下颌的痉挛常由讲话咀嚼触发。除眼睑痉挛及口、下颌肌张力异常外,Meige综合征尚可伴斜颈头后仰前屈等。同时,患者看东西不方便,心理上的压力也非常大。其余首发症状有眨眼频度增加、精神疾患、牙科疾患、其它部位的张力障碍(主要在颅颈部)。眼睑痉挛在睡眠、讲话、唱歌、打呵欠、张口时改善,可在强光下、疲劳、紧张、行走、注视、阅读和看电视时诱发或加重。

  易发人群

  梅杰(Meige)综合征通常在30~60岁发病,也有罕见十几岁发病者。本病女性多发,男女比例约为1∶3。据美国流调资料分析,遗传型特发性肌张力障碍的发病年龄为4~16岁(平均10.4岁).发病率:据美国流调资料分析,遗传型特发性肌张力障碍的发病率为1/人口,携带者约1/人口。

  严重危害

  1、精神萎靡、情绪低落:患病后对任何事情毫无兴趣,变得堕落,对人生失去信心。

  2、性格自卑、性情自闭:患者会觉得自己的样子“变丑”而不敢见人,羞于见人。

  3、引发并发症、危及生命:梅杰综合征久治不愈会导致大脑、脏腑功能衰竭、失眠、忧郁、面肌挛缩、诱发精神疾病,重者危及生命,不堪设想。

  4、影响容貌、心情烦躁:梅杰综合征多发于中老年女性,现在发病年龄逐渐年轻化。且该病最先发生在眼轮匝肌,若不及时治疗,会逐渐向面部及嘴角扩展,严重影响患者容貌和心情。

  诊断检查

  1、常规检查:应常规进行脑电图、肌电图检查,必要时还应进行乳突、颅骨X线摄片,头颅CT及MRI检查,以排除乳突及颅骨疾患。血电解质、微量元素及生化检查,有助于鉴别诊断。

  2、刺激诊断:电刺激患侧眶上神经,患侧眼轮匝肌及其他面神经支配的肌肉同步发生收缩是其特点。正常者或其他疾病刺激单侧眶上神经,仅引起单侧眶上神经支配的眼轮匝肌收缩。瞬目反射检查时可发现瞬目频度增加,R1成分(反映单突触反射)潜伏时间、R2成分(反映多突触反射)潜伏时间明显延长。电诱发角膜反射时限延长。

  3、双侧眼睑不自主闭合伴有对称性口面部肌肉的不规律收缩情绪激动或强光下患者症状加重,平静时症状减轻睡眠后症状消失为较特征性的表现。

  鉴别诊断

  一、癔症性眼睑痉挛:癔症性眼睑痉挛是一种常见于中年妇女的仅仅局限于眼睑肌痉挛的一种疾病,面部下部的肌肉不会受到影响,癔症性眼睑痉挛和梅杰综合症相似的症状就是眼睑肌的痉挛,但是梅杰综合症的眼睑痉挛同时,还多出现口下颌肌张力障碍、面部肌张力失调样不自主运动等。

  二、习惯面肌抽搐:习惯面肌抽搐是常见于儿童和青壮年的一种疾病,习惯面肌抽搐是一种短暂性的强迫性的面肌运动,和梅杰综合症相同的也是两侧性的发作。

  三、三叉神经痛:三叉神经痛是一种面部阵发性短暂的剧烈疼痛,疼痛严重时可伴有面部肌肉抽搐。虽然梅杰综合症严重的时候,也会出现面部疼痛的症状,但是疼痛感绝对没有三叉神经痛那么强烈,所以区分三叉神经痛和梅杰综合症不是那么的困难。

  四、面肌痉挛:面肌痉挛与meiger综合征是不同的两种病,治疗时一定要加以区分,避免误诊。面肌痉挛习惯上称为“面抽”,或半侧颜面痉挛,表现为阵发性单侧面肌的不自主抽搐,即一种间歇、不随意、不规则的阵挛样面部肌肉收缩。大多数限于一侧,常先发生于眼睑,随后波及面部肌肉,发作严重者终日抽搐不停。严重者呈强直性,致同侧眼不能睁开,口角向同侧歪斜,无法说话,常因疲倦、精神紧张、自主运动而加剧。一次抽搐短则数秒,长至十余分钟,间歇期长短不定,病人感到心烦意乱,无法工作或学习,严重影响着病人的身心健康。不少病人于抽搐时伴有面部轻度疼痛,一些病例可伴有同侧头痛、耳鸣。

  五、布鲁热综合征:布鲁热综合征与梅杰综合症的区别在于,前者有张大口的症状,在张力障碍发作间隙阵发性呼吸深快,同时伴发眼球震颤,其发病机理定位在桥脑。

  常见病因

  (1)心理因素:有研究发现约55%的Meige综合征患者认为自己存在心理问题,常常与紧张情绪和创伤导致的应激有关。

  (2)药物因素:有文献报道奥氮平会引起Meige综合征,偏执型精神分裂症患者服用奥氮平后出现眼睑障碍、口下颌肌张力异常等症状,而改为苯海索、氯硝西泮后症状消失。与此同时,阿立哌唑也会导致Meige综合征相关症状,但将药物改为哌罗匹隆后,症状即得到明显改善,因而认为抗精神病药物会触发Meige综合征。另外,抗组胺药、抗震颤麻痹药也可能引发Meige综合征,但是如果停用相关药物,症状会迅速得到恢复。

  (3)创伤因素:部分数量的Meige综合征患者都有与其肌张力障碍部位相关肌肉创伤史有一定关系。比如,口腔外科操作也可以引起Meige综合征,可能的机制是参差不齐的义齿或者连续多颗拔牙可能使口腔本体感觉受损,从而导致口下颌肌张力障碍的发生。因此认为头面部创伤包括口腔外科手术等事件可能会触发Meige综合征。

  (4)内分泌因素:内分泌功能失调也可能是Meige综合征发生的原因之一。总之,各种原因所导致的脑内神经介质,特别是乙酰胆碱及多巴胺的平衡失调是引起继发性Meige综合征的病因。

  饮食保健

  1、过浓的茶不能喝:因为多饮浓茶可使神经兴奋性增强,小动脉痉挛,从而加重梅杰综合征症状。

  2、辛辣刺激性食物不能吃:像生活中常见的葱、蒜、韭菜、辣椒、花椒、胡椒、洋葱、芥末、五香粉、咖喱粉等都是辛辣刺激食物。这些食物可上行头目刺激面神经,使神经冲动加强,从而诱发痉挛。进入体内可助火化热,耗伤阴血,血虚生风,筋脉拘急,加重痉挛。

  3、糖不能过多的摄取:特别是白糖不能食用太多,因为在白糖中不仅维生素的含量是零,而且糖在代谢中还要维生素B,的参与,所以,使本来就不足的维生素B更加缺乏。故应注意不要过分吃糖。

  4、烟酒不能沾:因为倘若过多的饮用酒精,就容易引起维生素B的缺乏,成为神经炎的诱因。特别是白酒,酒精含量高,应控制不可多饮。

  梅杰综合征的饮食要注意营养

  补充维生素B族元素。由于维生素B族元素对面神经疾病有很大的帮助。所以,应该多食用一些菠萝、葡萄、柿子、杏、西瓜、桃、木瓜、冬瓜、香菜、番茄、苹果、等富含维生素B的食物。

  钙元素的补充。由于钙不仅仅是对智力和骨骼有好处,还可以促进神经和肌肉的功能正常的进行,因为患有面神经疾病的病人是由于面神经传导障碍而引起的肌肉萎缩,因此,补钙很重要,所以,要多食用一些西瓜、奶制品、胡萝卜、排骨、深绿色蔬菜、芝麻、蛋黄、水果、海带等富含钙质的食物。

  多食健脾燥湿化痰食物,多食新鲜蔬菜、水果,多选补气养血食品,既利于治疗,又利于预防。梅杰综合征患者平时应注意情志调养,避免七情过甚。

治疗方法

  1、中医中药

  “神农解痉汤”传统中医学将梅杰综合症归属于中医“胞轮振跳”、“目风”范畴。早在《内经》中就记载有“诸暴强直,皆属于风,风胜则动”的论述,将其列入“肝风”范畴;中医来讲,肾为水脏,为先天之本,主藏精;肝为刚脏,主藏血,体阴而用阳;生理上肝之筋膜须赖肾水濡养方能和柔活力;且肾水充足,藏于肝肾之相火方不致妄动。肾阴亏损,水不涵木,肝阳上亢化风则出现眼睑痉挛、口周及眼睑抽动、睁眼困难、双目频繁眨动等“风胜则动”的病理现象。梅杰氏综合症其病位主要在肝、肾,基本病机为肾阴亏虚,肝阳上亢化风。因此治疗上应以滋肾养阴,平肝熄风,解痉通络为原则。

  2、大量文献报告肉毒杆菌毒素(BTX)对本病有效,但价格昂贵,且有副作用,而限制其使用。症状性干眼症最常见,还有咽下困难、上睑下垂、呼吸困难、畏光、复视等。

  3丶口服药物

  (1)抗精神病药 观察发现氯氮平对此病症有效,其副作用有镇静和直立性低血压等,使用时须有血液学监护仪辅助。

  (2))抗胆碱能药,如安坦等

  (3)多巴胺受体拮抗剂,如氟哌啶醇、泰必利等

  (4)抗癫痫药

  (5)其它 有人根据褪黑素能够调节多巴胺能、胆碱能、γ2氨基酸的作用,认为褪黑素的功能改变可对本病有效。

  (6)对本病无效的药物 左旋多巴加重病情。

  4丶脑起搏器

  起搏器由数个磁场内电极、外电极、导线和脉冲发生仪四部分组成,磁场内电极要通过微创手术的方法植入头皮下颅骨内,这样磁场电极就具备了两个作用,一是由于磁场电极的合理分布在整个大脑形成了一个磁场空间,实现了经颅磁刺激,二是磁场电极在颅骨的位置减低了颅骨的电阻值,使外加的脉冲电能够容易进入颅内。外电极通过头皮的导电作用连接脉冲发生仪的导线,将脉冲发生仪发出的脉冲电传递到磁场内电极,从而传进颅内,实现经颅电刺激。手术治疗,费用较高,要求具备手术适应症,有一定风险和创伤,体质较弱的中老年患者不宜手术。

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