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患者,女性,45岁,因面部皮疹持续2周而就诊。此外,患者诉手和腕关节疼痛,伴晨僵,1小时。体检时,可见典型的颧部皮疹(图1)。患者双侧掌指(MCP)、近端指间(PIP)、腕关节和膝关节肿胀和压痛。
实验室结果如下:红细胞沉降率91mm/h,C反应蛋白2.69mg/dL,白细胞3,/μL,血红蛋白9.6g/dL,血小板,/μL,抗核抗体1:40(混合均质和斑点图案),抗dsDNA抗体14.2IU/mL,类风湿因子98IU/mL和抗CCP抗体U/mL。此外,血清补体水平降低,Cmg/dL,C46.20mg/dL,直接Coombs检测阳性。尿蛋白/肌酐比率为.93mg/g。然而,抗心磷脂、抗β2糖蛋白1和狼疮抗凝血抗体均为阴性。双手平片显示关节周围骨质减少,关节间隙狭窄,MCP、PIP和腕关节边缘糜烂(图2)。
图1典型的蝶形颧骨皮疹
图2双手平片显示近端指间关节2~5关节间隙狭窄,掌指关节、腕关节1~5关节边缘糜烂,关节间隙狭窄,双侧关节周围骨质减少。
根据临床、实验室和影像学结果,考虑诊断为Rhupus综合征。明确诊断后,予以羟氯喹mg,塞来昔布mg,泼尼松龙5mg,甲氨蝶呤10mg/周治疗,治疗后,患者关节痛和面部颧骨皮疹得到改善。
参考文献:MinJK,LeeKA,KimHR,etal.Rhupussyndrome[J].ArchivesofInternalMedicine,,30(1):.
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