导读
疼痛是一种多维的感觉，需要感官、情感、认知信息和经验的共同参与。神经内科疾病很少引起发作性肢体疼痛的症状，而正因如此，误诊和漏诊也难以避免。本文便介绍了这样一例患者，一起来看看，他的诊断是什么？
病例回顾
73岁男性，右利手，因突发右上肢阵发性剧烈疼痛反复发作而入院。患者将疼痛描述为燃烧、痉挛和针刺感，与运动损伤无关，持续时间30～60秒，并突然结束。最初这种疼痛每天复发数次，但此后逐渐变得更频繁，甚至在夜间也可发生。患者既往有高血压、2型糖尿病和房颤病史，并在服用口服抗凝药治疗。
体格检查中，除了阵发性的剧烈疼痛之外，患者的右上肢和手指还有短暂的不自主探索性运动，不过没有生硬的阵挛或抽搐运动。另外，患者还有计算力缺失、手指失认和右侧对消现象。
患者的头部CT和MRI扫描显示左侧大面积硬膜下血肿（图1A、B），DWI序列还显示选择性累及皮质的局限性高信号（图2A）。视频脑电图监测显示背景活动放缓，与阵发性癫痫发作的脑电图改变混杂在一起。在脑电图出现癫痫样形态异常期间，患者的右侧肢体也随之反复出现疼痛感，偶尔会出现面部疼痛，但没有意识障碍。这种临床特征与非惊厥性癫痫持续状态一致（图2A）。
图1患者的CT和MRI扫描结果
图A：左侧枕部亚急性慢性硬膜下血肿，并具有占位效应，由于病灶近期出血，可以看到病灶周围高密度环状影；
图B：MRI的T2FLAIR，显示血肿混合信号影；
图C：手术治疗后出血完全消失
图2患者的脑电图和MRI-DWI序列结果
图A：脑电图显示背景活动放缓和癫痫样活动，表现为左侧顶部中央区域节律性的尖峰和棘波放电，DWI序列可见与硬膜下血肿相邻的左顶叶皮层弥散受限
图B：2个月后的随访脑电图显示左侧顶部中央区域局灶性多形性5～6Hzθ波，DWI无弥散受限
经治医生给予患者丙戊酸mg静脉负荷，然后每天口服mg治疗，患者临床症状得到了改善，癫痫样活动在数天内消失。1周后，患者接受了硬膜下血肿清除术，术后未再出现阵发性疼痛发作。此后患者继续接受随访（图1C、图2B），在他的最后一次随访中，患者已经18个月未再出现疼痛发作。
病例启示
疼痛是癫痫发作的罕见表现。本文报告了一例急性阵发性严重局部疼痛病例，并且通过脑电图证实这种疼痛为非惊厥性癫痫持续状态的孤立临床表现。在既往的病例报道中，很少有患者表现为类似本例病例中的严重疼痛频繁发作。同时，局限性疼痛作为局灶性癫痫发作的唯一临床表现极其罕见，十分容易导致误诊。
本例患者合并有硬膜下血肿，这种血液动力学变化可能与持续的癫痫活动有关。在对硬膜下血肿进行了手术治疗后，癫痫发作也随之消失。特定的脑结构受累，特别是顶叶部位的受累，可能导致阵发性疼痛的发生。
持续的发作性癫痫活动（如癫痫持续状态）可引起MRI上出现局部改变，这反映了脑组织中的血液动力学和代谢变化，引起细胞毒性和血管源性水肿。癫痫相关的DWI变化与结构性脑损伤之间的关系尚未得到人们的充分认识。目前还不清楚癫痫发作引起疼痛的确切机制，这可能是皮质-皮质下区域受到激活的表达，但也可能与癫痫发作引起的短暂性传入障碍有关。
小结
癫痫导致疼痛作为一种独特的临床表现并不多见，特别是成人群体更为少见，但这种癫痫引起的疼痛可能会导致失能，并且容易误诊或延误诊断。遇到发作性局部疼痛的患者，临床医生应当将癫痫视为阵发性疼痛的一个可能原因，以确保对患者进行适当的评估与治疗。
医脉通编译自：CasciatoS,MoranoA,FattouchJ,etal.Ictalpaininfocalnon-convulsivestatusepilepticus.[J].PracticalNeurology,,17(5):.
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